Ce que mesure l’analyse
Le facteur von Willebrand (VWF) est une grande protéine fabriquée par les cellules qui tapissent les vaisseaux et par les mégacaryocytes, les cellules de la moelle qui produisent les plaquettes. Il a deux rôles :
- il sert de « colle » entre les plaquettes et la paroi d’un vaisseau abîmé ;
- il transporte et protège le facteur VIII, un facteur de la coagulation.
Un manque ou un mauvais fonctionnement de ce facteur cause la maladie de Willebrand, décrite par les recommandations internationales de 2021 comme le trouble héréditaire de la coagulation le plus fréquent. Elle se manifeste par des saignements de la peau et des muqueuses : bleus faciles, saignements de nez ou des gencives, règles abondantes, saignements après une chirurgie ou une extraction dentaire.
Le bilan comporte en général trois mesures, selon le Précis de biopathologie d’Eurofins Biomnis :
- l’antigène (VWF:Ag), qui mesure la quantité ;
- l’activité (VWF:RCo, méthode de référence, ou activité chromogénique), qui mesure la capacité à fixer les plaquettes ;
- le facteur VIII.
La maladie se classe en trois types : type 1, déficit partiel en quantité ; type 2, protéine qui fonctionne mal ; type 3, absence quasi totale, rare.
Comment se passe le prélèvement
Le sang est prélevé sur tube au citrate de sodium, dans les conditions de conservation et de transport fixées par le laboratoire. Le contexte pèse beaucoup sur le résultat, car le facteur Willebrand augmente avec le stress, l’effort, l’inflammation, une infection, la grossesse ou une contraception œstroprogestative. Pour explorer des saignements, le prélèvement se fait idéalement au calme, au repos et en dehors de toute infection.
Votre groupe sanguin est une information utile : il modifie les valeurs attendues.
Comment lire le résultat
Le résultat s’exprime en pourcentage ou en UI/dL, 100 % correspondant à 1 UI/mL. Biomnis donne des valeurs de référence de 50 à 150 % pour l’antigène et l’activité, chez l’adulte et l’enfant à partir d’un mois. Chez les personnes de groupe sanguin O, les taux sont plus bas d’environ 25 à 35 %, avec une limite basse vers 35 %.
Les recommandations ASH/ISTH/NHF/WFH de 2021 (James et al., Blood Advances) fixent les seuils du diagnostic :
- un taux inférieur à 0,30 UI/mL (30 %) confirme une maladie de Willebrand de type 1, même sans saignement ;
- un taux inférieur à 0,50 UI/mL (50 %) la confirme chez une personne qui a des saignements anormaux ;
- un rapport activité sur antigène inférieur à 0,7 oriente vers un type 2.
Biomnis ajoute un autre rapport : facteur VIII sur antigène, normalement supérieur ou égal à 1, mais inférieur à 0,5 dans le type 2N, une forme qui touche la fixation du facteur VIII.
Un taux au-dessus de 150 % est fréquent et rarement inquiétant en soi : inflammation, grossesse, pilule, stress, effort, infection, âge avancé ou maladie du foie.
Ce que dit la science
Le niveau de preuve est élevé : le dosage est au cœur des recommandations internationales de 2021, élaborées selon la méthode GRADE. Ces recommandations insistent sur l’usage d’outils standardisés pour évaluer les saignements. Elles notent aussi que l’âge et certaines maladies associées font monter le facteur Willebrand. Si les taux d’une personne déjà diagnostiquée se normalisent avec l’âge, elles conseillent de reconsidérer le diagnostic plutôt que de l’éliminer.
La principale limite est la variabilité. Un seul dosage normal, fait sous stress ou après un effort, peut masquer une forme modérée. À l’inverse, un taux un peu bas chez une personne de groupe O sans saignement ne suffit pas à poser le diagnostic. Plusieurs dosages sont parfois nécessaires.
Chez le sportif, Biomnis range l’exercice physique parmi les causes d’élévation. Pour explorer des saignements, le dosage se fait donc au repos.
Les analyses à associer
- Temps de céphaline activée : il peut être allongé quand le facteur VIII est bas, mais il est souvent normal.
- Plaquettes : leur nombre complète le bilan d’un saignement.
- Taux de prothrombine : pour écarter un autre trouble de la coagulation.
- Fibrinogène : pour compléter le bilan d’hémostase.
À retenir
- Le facteur Willebrand colle les plaquettes au vaisseau et protège le facteur VIII.
- Biomnis donne des valeurs de 50 à 150 %, plus basses dans le groupe O.
- Sous 30 %, la maladie de Willebrand de type 1 est confirmée, même sans saignement.
- Stress, effort, inflammation, grossesse et pilule le font monter et peuvent masquer une maladie.
- Faites le dosage au repos, en dehors d’une infection.