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SangAuto-immunitéPreuve validée

Anticorps anti-mitochondries

Aussi appelée AMA · Anti-M2 · Anti-PDC-E2 · Anticorps anti-mitochondries de type M2

Les repères

  • Sous le seuil diagnostique moins de 40 titre (immunofluorescence)
  • Négatif moins de 0,1 U (anti-M2, Mayo)
  • Limite 0,1 à 0,3 U (anti-M2, Mayo)
  • Faiblement positif 0,4 à 0,9 U (anti-M2, Mayo)
  • Positif plus de 1 U (anti-M2, Mayo)
  • Seuil retenu dans les critères de la cholangite biliaire pri plus de 40 titre (immunofluorescence)

Source : Soret PA, Chazouillères O, Corpechot C, La Revue du Praticien 2021 (critères diagnostiques : anticorps anti-mitochondries ≥ 1/40 en immunofluorescence) ; Mayo Clinic Laboratories, test AMA (M2), immunodosage enzymatique, unités. Les repères de votre laboratoire priment : ils dépendent de sa méthode et de son unité.

Les anticorps anti-mitochondries sont le marqueur de la cholangite biliaire primitive, une maladie auto-immune des petits canaux biliaires. Associés à une cholestase, ils suffisent le plus souvent au diagnostic.

Pourquoi on la demande

  • Rechercher une cholangite biliaire primitive devant une cholestase : phosphatases alcalines et gamma-GT élevées depuis plusieurs mois.
  • Explorer des démangeaisons ou une fatigue inexpliquées avec un bilan du foie anormal.
  • Compléter le bilan d'une maladie auto-immune associée, comme une sclérodermie ou un syndrome de Gougerot-Sjögren.

Ce qui peut la fausser

  • Technique : immunofluorescence (titre) ou ELISA anti-M2 (unités), résultats non comparables.
  • Sclérodermie et autres maladies auto-immunes : positivité possible sans atteinte du foie.
  • Apparentés d'une personne atteinte : positivité possible.
  • Anticorps présents avec un bilan du foie normal : pas de diagnostic, surveillance à prévoir.
  • Résultat négatif : n'exclut pas la maladie, d'autres anticorps peuvent être recherchés.

Causes d’une valeur haute

  • Cholangite biliaire primitive
  • Positivité isolée sans anomalie du foie, à surveiller
  • Sclérodermie systémique, syndrome de Gougerot-Sjögren
  • Apparentés d'une personne atteinte

Prise de sangBilan d'une cholestase ; bilan d'auto-immunité hépatique (anticorps anti-mitochondries, anti-muscle lisse, anti-LKM1).

titre (immunofluorescence)Preuve validée4 sources

Ce que mesure l’analyse

Ces auto-anticorps visent une enzyme des mitochondries, les centrales énergétiques des cellules. Ils sont le marqueur d'une maladie auto-immune des petits canaux de la bile dans le foie, surtout quand le bilan du foie montre une cholestase.

Lire l’explication

À lire avec

Ce que mesure l’analyse

Les mitochondries sont les centrales énergétiques des cellules. Les anticorps anti-mitochondries (AMA) sont des auto-anticorps dirigés contre certaines de leurs enzymes. Le type M2 vise surtout un composant d’une enzyme mitochondriale, la pyruvate déshydrogénase (PDC-E2).

Ces anticorps sont le marqueur de la cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement appelée cirrhose biliaire primitive. C’est une maladie auto-immune qui détruit lentement les petits canaux de la bile à l’intérieur du foie. Elle touche surtout des femmes, autour de 50 ans, et peut se manifester par des démangeaisons ou une fatigue, ou être découverte sur un bilan sanguin.

Comment se passe le prélèvement

C’est une prise de sang classique, sans préparation particulière. Le dépistage se fait souvent par immunofluorescence indirecte sur des coupes de tissus, qui donne un titre. La spécificité anti-M2 se confirme ensuite par immunoblot ou ELISA. En France, selon le document Biomnis sur la nomenclature, des AMA à partir d’un titre de 80 conduisent au typage de la cible.

Comment lire le résultat

Deux façons de rendre le résultat existent :

  • en immunofluorescence : un titre. Les critères diagnostiques rapportés par Soret, Chazouillères et Corpechot (La Revue du Praticien, 2021) retiennent des AMA à 1/40 ou plus, confirmés par immunoblot ou ELISA ;
  • en ELISA anti-M2 : des unités propres à la trousse. Mayo Clinic Laboratories (États-Unis) donne : négatif sous 0,1, limite de 0,1 à 0,3, faiblement positif de 0,4 à 0,9, positif à partir de 1,0 unité.

Le diagnostic de CBP repose sur deux critères sur trois : une cholestase chronique, c’est-à-dire une élévation des phosphatases alcalines et des gamma-GT depuis au moins six mois ; des auto-anticorps spécifiques ; des lésions caractéristiques à la biopsie, rarement nécessaire.

Des AMA positifs avec un bilan du foie normal ne permettent pas de poser le diagnostic. Les auteurs recommandent une surveillance annuelle des tests du foie : environ 15 % de ces personnes développent une élévation des phosphatases alcalines en cinq ans.

Des AMA s’observent aussi, plus rarement, dans la sclérodermie, d’autres maladies auto-immunes, ou chez des apparentés de malades, selon Mayo.

Ce que dit la science

Le niveau de preuve est élevé. Les recommandations européennes de l’EASL (Journal of Hepatology, 2017) fondent le diagnostic de CBP sur l’association d’une cholestase et d’anticorps anti-mitochondries. Selon La Revue du Praticien, les anti-M2 ont une sensibilité supérieure à 90 % et une spécificité supérieure à 95 %. Mayo rapporte une positivité chez 90 à 95 % des malades.

Quand les AMA sont négatifs et la suspicion forte, d’autres anticorps aident : des anticorps antinucléaires d’aspect particulier, dirigés contre gp210 ou sp100, très spécifiques mais peu sensibles. La biopsie du foie garde alors une place.

Mayo précise que des anticorps antinucléaires propres à la CBP se trouvent chez environ 30 % des malades, et jusqu’à 50 % de ceux qui n’ont pas d’AMA. Le laboratoire rappelle aussi que le dosage des AMA sert au diagnostic, mais pas à évaluer le stade de la maladie, son pronostic ou son évolution : un taux qui varie ne renseigne pas sur l’efficacité d’une prise en charge.

La maladie est rare : environ 20 cas pour 100 000 habitants en France, selon la même revue.

Les analyses à associer

  • Phosphatases alcalines et gamma-glutamyl transférase : pour confirmer la cholestase.
  • Anticorps antinucléaires : aspects spécifiques quand les AMA sont négatifs.
  • Immunoglobulines M : souvent élevées dans cette maladie.

À retenir

  • Les AMA sont le marqueur de la cholangite biliaire primitive.
  • Le seuil retenu en immunofluorescence est de 1/40 ; en ELISA, il dépend de la trousse.
  • Avec une cholestase chronique, ils suffisent le plus souvent au diagnostic.
  • Avec un bilan du foie normal, ils justifient une surveillance annuelle, pas un diagnostic.
  • Un résultat négatif n’exclut pas la maladie.

Testez-vous

5 questions, chaque réponse expliquée

  1. 01Des AMA à un titre de 40 ou plus, avec une cholestase chronique…

  2. 02Des AMA positifs avec un bilan du foie normal…

  3. 03Les AMA sont-ils fréquents dans la cholangite biliaire primitive ?

  4. 04Chez Mayo, un anti-M2 à 1,0 U ou plus est…

  5. 05Qui est le plus souvent touché par la cholangite biliaire primitive ?

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Envoyez-lui cette fiche : les repères selon le profil, ce qui peut fausser le chiffre et les sources.

Sources · 4

  1. 1European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1):145-172. PMID 28427765.
  2. 2Soret PA, Chazouillères O, Corpechot C. Cholangite biliaire primitive. Rev Prat. 2021;71(8):885-891.
  3. 3Mayo Clinic Laboratories (Rochester, États-Unis). Mitochondrial Antibodies (M2), Serum, test AMA : immunodosage enzymatique (PDC-E2 recombinant).
  4. 4Biomnis. Le point sur… Les autoanticorps dans le diagnostic et le suivi des maladies auto-immunes (nomenclature), octobre 2008.

Une analyse se lit avec votre médecin : cette fiche explique, elle ne remplace ni un diagnostic ni les normes de votre laboratoire.