Ce que mesure l’analyse
La cystéine est un acide aminé qui contient du soufre. Deux molécules de cystéine reliées par un pont disulfure forment la cystine. Dans le sang, une partie de la cystéine est oxydée en cystine ou liée à des protéines. Elle est aussi liée à l’homocystéine par la voie de transsulfuration (El-Khairy et coll., 2001).
Selon le laboratoire, vous pouvez voir deux dosages. La cystine libre est mesurée dans un profil d’acides aminés par chromatographie. La cystéine totale (tCys) est mesurée après réduction, ce qui regroupe les formes liées. Les deux valeurs ne se comparent pas.
Dans les urines, la cystine intéresse surtout la cystinurie. Dans cette maladie héréditaire rare, le rein réabsorbe mal la cystine. Peu soluble à un pH urinaire habituel, elle peut former des calculs (Servais et coll., 2021). Mayo Clinic Laboratories cite une incidence estimée à 1 sur 7 000.
Comment se passe le prélèvement
Pour le sang, il s’agit d’une prise de sang, en général à jeun, avec un plasma séparé rapidement. Le traitement du tube compte. Dans une étude coréenne (2001, chromatographie d’échange d’ions), retarder la déprotéinisation modifiait la cystine, l’acide glutamique et la taurine, et la cystine différait entre un tube EDTA et un tube hépariné. Plus largement, la plupart des acides aminés varient dans un tube laissé à température ambiante (Davis et coll., 2009).
Pour les urines, Mayo Clinic Laboratories réalise son profil de cystinurie sur une urine prise au hasard, de préférence congelée. Chaque laboratoire fixe sa propre consigne : appliquez celle du vôtre.
Comment lire le résultat
Pour la cystine libre plasmatique, le résultat s’exprime en µmol/L. Chez l’adulte, Labcorp (États-Unis) retient 13,5 à 60,2 µmol/L. Le laboratoire du NHS de Bristol (NBT/UHBW, analyseur Biochrom 30+) retient 10 à 80 µmol/L. L’écart est net : comparez toujours votre valeur à l’intervalle de votre compte rendu.
Pour la cystéine totale, il n’existe pas de repère officiel unique. Dans l’étude cas-témoins européenne d’El-Khairy et coll. (2001 ; 750 patients et 800 témoins), les auteurs ont pris comme catégorie de référence la zone de 250 à 275 µmol/L. Le risque vasculaire ajusté était de 2,1 aux valeurs de 225 µmol/L ou moins, et de 1,6 au-delà de 300 µmol/L : c’est une relation en U. Il s’agit de catégories d’étude, pas de seuils de laboratoire.
Plusieurs facteurs sont liés à la cystéine totale : l’âge, le cholestérol total, la pression diastolique, le café et surtout l’indice de masse corporelle (El-Khairy et coll., 1999). Pour les urines, la cystine se lit avec les autres acides aminés (lysine, arginine, ornithine) et doit être interprétée par un spécialiste.
Ce que dit la science
Niveau de preuve : courante (b). Pour la cystinurie, un groupe européen a publié des recommandations de pratique clinique (Servais et coll., Kidney International, 2021). Les auteurs précisent que, vu la rareté de la maladie et le faible niveau de preuve, leurs énoncés n’ont pas pu être gradués.
Pour la cystéine totale comme marqueur de risque, la recherche est émergente et les résultats divergent. L’étude de 2001 décrit une relation en U avec les maladies vasculaires. Dans la cohorte norvégienne de Hordaland, qui comptait 12 595 personnes de 40 à 42 ans et 4 766 de 65 à 67 ans suivies environ sept ans, la cystéine totale n’était pas associée à la mortalité ni aux hospitalisations cardiovasculaires (El-Khairy et coll., 2003). Une association n’est pas une preuve de cause.
Nous n’avons retenu aucun repère « optimal » : aucune source solide n’en propose pour la cystine ou la cystéine.
Les analyses à associer
L’homocystéine et la cystéine se lisent souvent ensemble. Le glutathion réduit donne une vue du système antioxydant. En cas de suspicion de cystinurie, le profil des acides aminés urinaires et l’analyse d’un calcul urinaire sont les examens les plus utiles.
À retenir
- Cystine libre et cystéine totale sont deux dosages différents : ne comparez pas leurs valeurs.
- Un tube mal traité peut fausser la cystine : respectez la consigne du laboratoire.
- Dans les urines, la cystine sert à explorer la cystinurie, une maladie héréditaire rare.
- Le lien entre cystéine totale et risque cardiovasculaire reste discuté.
- Discutez un résultat inhabituel avec un médecin.