Les méningiomes sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l’adulte. Bien que la plupart soient bénins, ils peuvent entraîner des symptômes invalidants et nécessiter un traitement. Découvrons ensemble ce qu’est un méningiome, ses causes, ses manifestations et les options thérapeutiques.
Table des matières
Qu’est-ce qu’un méningiome ?
Un méningiome est une tumeur qui se développe à partir des méninges, ces fines membranes qui enveloppent le cerveau et la moelle épinière. Plus précisément, il prend naissance dans l’arachnoïde, l’une des trois couches méningées.
La grande majorité des méningiomes sont bénins, c’est-à-dire non cancéreux. Ils se caractérisent par une croissance lente et ne se propagent que très rarement à d’autres parties du corps. Cependant, de par leur localisation au contact du système nerveux central, même bénins, ils peuvent comprimer le cerveau ou la moelle et causer des troubles.
Plus rarement, certains méningiomes peuvent être atypiques voire malins, avec un potentiel de croissance plus rapide et un risque de récidive plus élevé après traitement.
Qui est concerné ?
Les méningiomes touchent plus fréquemment les femmes que les hommes, avec un sex-ratio de 2 pour 1. Ils surviennent le plus souvent entre 40 et 70 ans, avec un pic d’incidence autour de 65 ans. Avant 40 ans, ils sont rares.
L’incidence des méningiomes est estimée à environ 8 cas pour 100 000 personnes par an. Cela représente plus d’un tiers de l’ensemble des tumeurs cérébrales primitives.
VidéoMéningiome : prise en charge de la tumeur de la méninge par chirurgieAP-HM – Hôpitaux Universitaires de Marseille
Lire la vidéoQuelles sont les causes ?
Dans la grande majorité des cas, la cause exacte d’apparition d’un méningiome reste inconnue. Cependant, certains facteurs de risque ont été identifiés :
- L’exposition aux radiations ionisantes, notamment dans l’enfance pour des raisons médicales (radiothérapie) augmente le risque de développer un méningiome des années plus tard.
- Des facteurs hormonaux féminins pourraient jouer un rôle. En effet, les méningiomes expriment fréquemment des récepteurs à la progestérone. La prise prolongée de certains traitements progestatifs comme l’acétate de cyprotérone (Androcur) est associée à un sur-risque de méningiome.
- Des facteurs génétiques sont parfois en cause, notamment dans les formes familiales rares comme la neurofibromatose de type 2.
Dans l’immense majorité des cas cependant, il s’agit de tumeurs sporadiques sans cause identifiée.
Quels sont les symptômes ?
Les manifestations cliniques d’un méningiome dépendent avant tout de sa localisation, plus que de sa nature histologique bénigne ou maligne. En effet, c’est la compression des structures nerveuses adjacentes qui va donner les symptômes.
Les signes les plus fréquents révélant un méningiome sont :
- Des maux de tête ;
- Des crises d’épilepsie ;
- Des troubles visuels si la tumeur est proche du nerf optique ;
- Une faiblesse ou paralysie d’un membre ;
- Des troubles de la parole, de la mémoire ou du comportement ;
- Plus rarement des vertiges, une perte d’audition, une perte d’odorat…
Parfois, le méningiome est découvert de façon fortuite sur une imagerie réalisée pour une autre raison, en l’absence de tout symptôme.
Comment fait-on le diagnostic ?
Face à des symptômes neurologiques faisant suspecter une tumeur cérébrale, le médecin prescrira une imagerie cérébrale, le plus souvent une IRM avec injection de produit de contraste.
L’aspect typique en IRM est une masse arrondie, bien limitée, qui prend fortement le contraste et qui est accolée à la dure-mère, l’enveloppe la plus externe des méninges.
Le scanner est moins performant que l’IRM mais peut être utile en complément, notamment pour étudier un envahissement osseux.
Dans la majorité des cas, l’imagerie suffit à poser le diagnostic de méningiome avec une quasi-certitude, sans qu’une biopsie soit nécessaire.
Quels sont les traitements ?
La prise en charge d’un méningiome nouvellement diagnostiqué dépend de plusieurs facteurs : la présence ou non de symptômes, la localisation et la taille de la tumeur, l’âge et l’état de santé global du patient.
La surveillance
Pour les méningiomes de petite taille, asymptomatiques et découverts fortuitement, une simple surveillance par imagerie régulière peut suffire dans un premier temps.
C’est également le cas pour les méningiomes induits par un traitement hormonal comme l’acétate de cyprotérone. À l’arrêt du traitement, le méningiome se stabilise voire régresse dans la plupart des cas.
La chirurgie
Quand le méningiome est symptomatique, qu’il grossit ou qu’il est d’emblée volumineux, le traitement de référence est l’exérèse chirurgicale. Le but est de réséquer le maximum de tumeur sans léser les structures cérébrales saines avoisinantes.
L’intervention se fait sous anesthésie générale, par une craniotomie (ouverture de la boîte crânienne) centrée sur la tumeur. À l’aide du microscope opératoire et d’instruments de micro-chirurgie, le neurochirurgien va disséquer délicatement le méningiome et le séparer du cerveau.
Dans la majorité des cas, l’exérèse est complète et curative. Le pronostic est alors excellent avec un taux de guérison de 70 à 80 %. Les récidives sont rares après exérèse totale d’un méningiome bénin.
Cependant, pour certaines localisations complexes comme la base du crâne, une résection complète n’est pas toujours possible sans risque fonctionnel majeur. Une exérèse partielle peut alors être proposée, suivie ou non de radiothérapie.
Les risques de la chirurgie dépendent beaucoup de la localisation de la tumeur et de sa proximité avec des zones cérébrales éloquentes. Ils seront évalués au cas par cas par le neurochirurgien.
La radiothérapie
La radiothérapie consiste à délivrer des rayons de haute énergie de façon très ciblée sur la tumeur afin de détruire les cellules cancéreuses tout en préservant les tissus sains environnants.
Elle peut être proposée dans plusieurs situations :
- Après une chirurgie partielle, pour traiter le reliquat tumoral ;
- En cas de récidive non accessible à un nouveau geste chirurgical ;
- Parfois en traitement exclusif, quand la chirurgie est contre-indiquée ou refusée par le patient.
Plusieurs techniques de radiothérapie peuvent être utilisées en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur :
- La radiothérapie stéréotaxique fractionnée délivre la dose totale en plusieurs séances, de façon très précise grâce à un cadre de stéréotaxie fixé sur la tête.
- La radiochirurgie est une technique délivrant une forte dose en une seule séance. Elle est réservée aux petites tumeurs bien limitées.
Les effets secondaires de la radiothérapie sont le plus souvent minimes et transitoires : fatigue, irritations cutanées, maux de tête. Des complications plus sévères sont rares.
Traitements médicaux
Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement médicamenteux ayant fait preuve d’efficacité pour traiter ou prévenir les méningiomes.
Des études sont en cours pour évaluer certaines thérapies ciblées agissant sur des voies moléculaires impliquées dans la croissance tumorale, mais elles restent du domaine de la recherche.
Quel suivi après traitement ?
Après traitement d’un méningiome, un suivi au long cours est nécessaire pour dépister précocement une éventuelle récidive ou reprise évolutive.
Ce suivi repose sur un examen clinique neurologique et surtout sur l’imagerie cérébrale (IRM) réalisée de façon régulière. Le rythme de surveillance est adapté au cas par cas, plus rapproché dans les premières années.
En cas de récidive, la prise en charge dépendra des mêmes facteurs que lors du diagnostic initial. Une nouvelle chirurgie et/ou radiothérapie pourront être discutées.
Ce qu’il faut retenir
Les méningiomes sont des tumeurs fréquentes mais le plus souvent bénignes. Leur pronostic est globalement bon, surtout en cas d’exérèse chirurgicale complète. Un suivi régulier et prolongé est cependant nécessaire pour surveiller un risque de récidive.
Les formes malignes sont heureusement rares mais de pronostic plus sombre. Leur prise en charge fait appel à des traitements combinés agressifs.
La recherche progresse pour mieux comprendre les mécanismes moléculaires impliqués dans le développement des méningiomes et identifier de nouvelles cibles thérapeutiques potentielles. L’avenir nous dira si de nouveaux traitements permettront d’améliorer encore le pronostic de ces tumeurs.
